تقییم المعاییر السریریة ، المختبریة والجینیة لدى المرضى المصابین بتلییف نخاع العظم الأولی فی محافظة نینوى
الملخص
ا الخلاصة خلفیة البحث : التلیف النقوی الاولی (تلیف نخاع العظم) هو ورم تکاثری نقوی سلبی فیلادلفیا مع تکاثر سائد للخلایا العملاقة والخلایا المحببة فی نخاع العظم حیث تتمیز بمرحلة تکاثریة أولیة ، یتبعها ترسب تفاعلی للنسیج الضام اللیفی فی نخاع العظم. الاهداف : لتقییم البیانات السریریة والمختبریة فی تلیف النخاع الأولی ، کذلک لربط الاضطرابات الوراثیة بالمعاییر السریریة والمختبریة الأخرى. المکان والزمان : اجریت دراسة سلسلة الحالات فی العیادة الخارجیة لمستشفى ابن سینا التعلیمی/ قسم امرض الدم من شهر نوفمبر 2019 الى أبریل 2020 . طرق البحث : تم تضمین إجمالی خمسة عشر مریضًا مصابًا بالتلیف النِقْوِیّ الأولی فی دراسة سلسلة الحالات(اثر رجعی ومستقبلی). بالنسبة للحالات القدیمة, تمت مراجعة التاریخ السریری والفحص السریری وتعداد الدم السابق ودراسة نخاع العظم والدراسة الجینیة من المرضى. بالنسبة للحالات الجدیدة، سجل تاریخ المرض والفحوصات السریریة, تم سحب عشرة ملیلیتر من الدم الوریدی للمرضى عن طریق بزل الورید النظیف ونقلها الى انابیب EDTA وانابیب جل المعقمة لعمل صورة الدم الکاملة, الدراسة الجینیة والفحوصات البیوکیمیائیة. تم جمع وتحلیل البیانات باستخدام برنامج SPSS الاصدار 24. النتائج : کان الذکور (60٪) من المرضى والإناث (40٪) وکانت نسبة الذکور إلى الإناث 1.5: 1 وأعمارهم تراوحت بین 43-75 سنة بمتوسط 59.3 سنة. الاعراض الأکثر شیوعاً هی التعب (86.7٪) ، امتلاء البطن (73.3٪) والأعراض البنیویة (66.7-80٪). جمیع المرضى (100 ٪) لدیهم تضخم فی الطحال عند التقدیم. کان متوسط الهیموکلوبین الکلی 8.2 جم / دیسیلتر بنطاق 4.7-12.5 جم / دیسیلتر. لوحظ زیادة عدد الکریات البیضاء فی (40٪) من المرضى ، بینما لوحظ کثرة الصفیحات فی (26.6٪) من المرضى. بالمقارنة مع المعلمات الدمویة فی مرضى تلیف النخاع الاولی مع JAK2 إیجابی و JAK2 سلبی ، وجد أن حجم الصفائح الدمویة زاد بشکل ملحوظ فی المرضى الایجابیین JAK2 بقیمة p 0.03. الاستنتاج : تأثرت الفئات العمریة (55-64 سنة) بشکل شائع بالتلیف النقوی الأولی وکان الذکور هم المسیطرون على الإناث. کانت الاعراض الأکثر شیوعًا هی التعب والأعراض البنیویة ، بینما کان تضخم الطحال هو العلامة السریریة الأکثر شیوعًا. زاد متوسط حجم الصفائح الدمویة بشکل ملحوظ فی المرضى الموجبین لـ JAK2 بقیمة p 0.03.