دراسة وصفیة لکثره الحمر الحقیقه وتقییم نتائج العلاج
الملخص
الخلاصة الخلفیة : کثرة الحمر الحمراء Polycythemia Vera) ) هو اضطراب ورمی تکاثری نقوی یتضمن إنتاج خلایا الدم الحمراء غیر المنضبط مما یؤدی إلى ارتفاع کتلة خلایا الدم الحمراء (RBC).یبدو أن مسببات عملیة المرض هی تحفیز و تکاثر الخلایا السرطانیة حیث ان هناک عیب فی الإشارارات مما یؤدی إلى استجابة غیر طبیعیة لعوامل النمو ، ویتداخل الخط النسیلی غیر الطبیعی مع تکاثر النسب الطبیعی. تم تحور جین Janus kinase-2 (JAK2) المتورط فی الإشارات داخل الخلایا فی 90٪ من حالات کثرة الحمر الحقیقیة. یمکن أن یحدث فی جمیع الفئات العمریة ، ولکن متوسط عمر التشخیص هو 60 ، ویعتبر التخثر هو السبب الأکثر شیوعًا للمراضة والوفیات. هدف الدراسة: دراسة الخصائص السریریة لمرضى PV ومراجعة العلاج الحالی ، وتکرار تطور أحداث الانصمام الخثاری أثناء العلاج ودراسة عدد المرضى الذین یعانون من کثرة الخلایا الحمراء الذین تحت السیطرة؟ المرضى والطریقة: أجریت دراسة بأثر رجعی فی العیادة الخارجیة لأمراض الدم من مختلف المراکز فی العراق على مدى 11 شهرًا (من ینایر 2020 حتى نوفمبر 2020). تم تضمین عمر المریض الذی یزید عمره عن 18 عامًا ومدة المرض أکثر من 6 أشهر وکانت جمیعها إیجابیة لطفرات JAKIIV617F فی هذه الدراسة مع استبعاد أولئک الذین کانوا سلبیین لهذه الطفرة والمرضى الذین یعانون من کثرة الحمر الثانویة. تمت مناقشة تقییم عامل الخطر لتطور تجلط الدم عن طریق تقسیم المرضى إلى مخاطر منخفضة وعالیة بناءً على العمر وعدد الکریات البیض وأیضًا تقییم الاستجابة والمقاومة للعلاج بهیدروکسی یوریا وفقًا لتعریف الجمعیة الاوربیة (ELN ) للاستجابة ومعاییر المقاومة للعلاج تمت مناقشته فی هذه الدراسة. النتیجة : تم تسجیل ثلاثین مریضا فی هذه الدراسة. کان متوسط العمر 60.6 ± 11 سنة ، ویتراوح بین 35-78 سنة. کان متوسط مدة المرض 54 ± 5.5 شهرًا. کان الصداع هو الأعراض الأکثر انتشارًا التی لوحظت فی 96.7٪ من المرضى ، تضخم الطحال 46.7٪ وحدثت الحکة فی 63.3٪ التخثرعند التشخیص فی 13.4٪. کانت المضاعفات الأکثر شیوعًا التی حدثت فی مجموعة الدراسة هذه هی تجلط الدم بنسبة 20 ٪ تحدث فی فترات زمنیة مختلفة بعد التشخیص ، وثلاثة مرضى (16.6 ٪) یتقدمون إلى التلیف النقوی (تلیف نخاع العظم) و63.3 ٪ من المرضى یخضعون للسیطرة والاستجابة للعلاج .فقط70% من المرضى استعملوا مضادات التخثر . الاستنتاج : الخصائص الدیمغرافیة وبعض خصائص مرضى PV العراقیین مماثلة لتلک الموجودة فی البلدان الأخرى. تم السیطرة على عدد کبیر من المرضى باستخدام علاج هیدروکسی یوریا. لا یزال التخثر من أکثر المضاعفات شیوعا فی المرضى الذین یعانون من کثرة الخلایا الحمراء الحقیقیة PV ویحدث بشکل رئیسی فی السنوات الأربع الأولى منذ تشخیص کثرة الحمر الحقیقیة. و متوسط الوقت اللازم لتطور التلیف النقوی (تلیف نخاع العظم) هو أکثر من 10 سنوات.